Wenn ein Arzt die Diagnose amyotrophe Lateralsklerose ausspricht, verändert sich für eine Familie vieles auf einmal. Die meisten Angehörigen haben in den ersten Wochen mehr Fragen als Kraft. Was kommt auf uns zu? Was zahlt die Kasse? Schaffen wir das zu Hause?
Dieser Beitrag ordnet die Versorgung nach Phasen und sagt offen, wo die Pflege zu Hause Fachleute braucht.
Auf einen Blick
- ALS ist eine Erkrankung der motorischen Nervenzellen. Sie führt zu Muskelschwund und Lähmungen und ist bisher nicht heilbar.
- Lebenserwartung: im Mittel 3 bis 5 Jahre nach der Diagnose. Etwa 10 % haben einen langsameren Verlauf, manche leben länger als 10 Jahre.
- Denken: bleibt bei den meisten erhalten. Leichte Einschränkungen sind häufig, etwa 5 % entwickeln eine frontotemporale Demenz.
- Medikamente: Riluzol ist das Basismedikament. Tofersen hilft nur bei einer SOD1-Mutation. Edaravon ist in der EU nicht zugelassen.
- Pflegegrad: richtet sich nach Punkten, nicht nach der Diagnose. Bei einer besonderen Bedarfskonstellation, etwa wenn Arme und Beine nicht mehr gebraucht werden können, ist Pflegegrad 5 auch unter 90 Punkten möglich.
- Invasive Beatmung braucht Pflegefachpersonen rund um die Uhr (außerklinische Intensivpflege, § 37c SGB V). Eine Betreuungskraft ersetzt das nicht.
Was ALS ist und wie sie verläuft
ALS lässt die Nervenzellen absterben, die die Muskeln steuern. Die Muskeln werden schwächer, schwinden und lassen sich schließlich nicht mehr bewegen. In Deutschland leben laut ALS-Ambulanz der Charité 6.000 bis 8.000 Menschen mit ALS, jedes Jahr kommen etwa 2.000 neue Diagnosen dazu. Die meisten erkranken zwischen 50 und 75 Jahren, etwa 10 % vor dem 40. Lebensjahr.
Wo es beginnt. Bei etwa 60 bis 70 % zeigen sich die ersten Zeichen an Armen oder Beinen: Der Schlüssel fällt aus der Hand, der Fuß bleibt an der Teppichkante hängen. Bei den übrigen beginnt die Krankheit mit Sprech- und Schluckstörungen (bulbärer Beginn).
Was meist erhalten bleibt. Sehen, Hören, Tastsinn und Gefühl sind nicht betroffen. Auch Blase und Darm funktionieren meist weiter.
Das Denken. Bei den meisten Menschen bleibt es klar, aber nicht bei allen. Laut S1-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN, Stand 2021) haben bis zu 50 % leichte Einschränkungen, etwa bei Planung oder Antrieb, die oft nur in Tests auffallen. Etwa 5 % entwickeln eine frontotemporale Demenz mit Veränderungen im Verhalten. Wenn Ihr Vater ungewohnt reizbar wird oder Absprachen vergisst, sprechen Sie das in der Ambulanz an. Es ist ein Krankheitszeichen, kein Charakterzug. Mehr dazu im Beitrag Frontotemporale Demenz.
Die Diagnose braucht Zeit, weil es keinen einzelnen Test gibt. Ärztinnen und Ärzte schließen andere Erkrankungen aus, unter anderem mit EMG, Nervenmessung und MRT. Etwa 10 von 100 Erkrankungen sind familiär bedingt. Die Charité empfiehlt, allen Betroffenen eine genetische Diagnostik anzubieten.
ALS Lebenserwartung: was die Zahlen bedeuten
Im Mittel leben Menschen mit ALS 3 bis 5 Jahre nach der Diagnose. Gezählt wird ab der Diagnose, nicht ab dem ersten Symptom. Etwa 10 % haben einen langsamen Verlauf, einige leben länger als 10 Jahre.
Diese Werte sind Mittelwerte. Sie sagen wenig darüber, wie es bei Ihrer Mutter oder Ihrem Vater verlaufen wird. Atemhilfen und Ernährungshilfen können laut Charité die Lebenszeit um wenige Monate bis viele Jahre verlängern.
Medikamente: Stand Oktober 2026
Riluzol ist das Basismedikament bei ALS. Es kann den Verlauf moderat verlangsamen und ist in Deutschland seit 1995 zugelassen. Laut Europäischer Arzneimittel-Agentur (EMA) verlängert es das Leben oder die Zeit bis zur Beatmung. Eine Wirkung auf Kraft und Beweglichkeit ist nicht belegt. Es wird zweimal täglich eingenommen. Bei einer PEG empfiehlt die Charité die Suspension statt zerstoßener Tabletten.
Tofersen (Qalsody) ist seit dem 29. Mai 2024 in der EU zugelassen, aber nur für Erwachsene mit einer Mutation im SOD1-Gen. Das betrifft etwa 2 % der Menschen mit ALS. Das Medikament wird in regelmäßigen Abständen per Lumbalpunktion ins Nervenwasser gegeben. Ob eine SOD1-Mutation vorliegt, klärt die genetische Untersuchung.
Edaravon ist in der EU nicht zugelassen. Der Hersteller hat seinen Antrag bei der EMA 2019 zurückgezogen.
Gegen Atemnot, Angst und starken Speichelfluss gibt es weitere Medikamente, etwa Morphin, Lorazepam oder Scopolamin-Pflaster. Sie gehören in ärztliche Hand und werden nach Verordnung gegeben.
Nach der Diagnose: die ersten Schritte
In den ersten Wochen zählen drei Dinge: eine spezialisierte Ambulanz, der Antrag auf Pflegegrad und ein offenes Gespräch über Beatmung und Ernährung.
Spezialisierte Versorgung. Die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) nennt 27 Neuromuskuläre Zentren, dazu kommen spezialisierte ALS-Ambulanzen wie die an der Charité in Berlin. Dort arbeiten Neurologie, Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, Pflege, Ernährungs- und Sozialberatung zusammen. Die DGM erreichen Sie unter 07665 94470.
Früh über Grenzen sprechen. Die DGN-Leitlinie empfiehlt, PEG, Maskenbeatmung und invasive Beatmung früh und wiederholt mit dem Betroffenen und der Familie zu besprechen. Halten Sie die Entscheidungen in einer Patientenverfügung fest und benennen Sie in einer Vorsorgevollmacht, wer später entscheiden darf. Eine Beatmung, die jemand nicht mehr will, darf auf seinen Wunsch beendet werden. Siehe Patientenverfügung und Vorsorgevollmacht.
Die Seele nicht vergessen. Menschen mit ALS haben laut DGN ein höheres Risiko für Depressionen, gerade am Anfang. Psychologische Begleitung ist kein Luxus.
ALS Pflegegrad: Punkte statt Diagnose
Den Pflegegrad bestimmt nicht die Diagnose ALS, sondern die Begutachtung durch den Medizinischen Dienst. Entscheidend ist, wie selbstständig Ihr Angehöriger im Alltag noch ist (§ 15 SGB XI).
Ab 27 Punkten gibt es Pflegegrad 2, ab 47,5 Pflegegrad 3, ab 70 Pflegegrad 4 und ab 90 Pflegegrad 5. Für Menschen mit einer besonderen Bedarfskonstellation und außergewöhnlich hohem Hilfebedarf gibt es eine Sonderregel: Sie können Pflegegrad 5 auch unter 90 Punkten erhalten (§ 15 Abs. 4 SGB XI). Nach den Begutachtungs-Richtlinien des Medizinischen Dienstes gilt das, wenn beide Arme und beide Beine nicht mehr gebraucht werden können. Bei fortgeschrittener ALS ist das ein wichtiger Punkt.
Fristen. Die Pflegekasse muss spätestens 25 Arbeitstage nach Eingang des Antrags entscheiden. Hält sie die Frist aus eigenem Verschulden nicht ein, zahlt sie 70 € für jede begonnene Woche Verzögerung (§ 18c SGB XI). Wird Ihr Angehöriger ambulant palliativ versorgt, muss die Begutachtung spätestens am fünften Arbeitstag nach Antragseingang stattfinden (§ 18a SGB XI).
Weil ALS fortschreitet, lohnt ein Antrag auf Höherstufung, sobald sich der Alltag spürbar verändert. Wie Sie sich vorbereiten, steht im Beitrag MD-Begutachtung vorbereiten, die Leistungen im Beitrag Pflegegrad 5.
Hilfsmittel und Kommunikation
Rollstuhl, Kommunikationshilfe, Beatmungsgerät und Hustenassistent zahlt die Krankenkasse als Hilfsmittel nach § 33 SGB V, auf ärztliche Verordnung. Die DGN empfiehlt, Hilfsmittel früh zu beantragen, damit sie da sind, wenn sie gebraucht werden.
Kommunikation. Je nach Phase helfen Logopädie, Buchstabentafeln, Apps auf dem Tablet und Sprachcomputer. Steuern lassen sie sich mit kleinen Bewegungen von Hand oder Fuß, mit dem Kopf oder mit den Augen. Geräte mit Sprachausgabe haben einen großen Vorteil: Ihre Mutter kann sich äußern, ohne dass jemand neben ihr sitzt und rät.
Pflegekasse. Für Verbrauchsmaterial wie Einmalhandschuhe, Desinfektionsmittel und Bettschutzeinlagen gibt es bis 42 € im Monat. Greifhilfen oder ergonomisches Besteck gehören nicht dazu. Für Umbauten wie eine bodengleiche Dusche zahlt die Pflegekasse bis 4.180 € je Maßnahme. Details: Hilfsmittel beantragen, Pflegehilfsmittel und Wohnumfeldverbesserung.
Schlucken, PEG und Ernährung
Eine PEG-Sonde sichert Ernährung, Flüssigkeit und Medikamente, wenn das Schlucken schwer wird. Die DGM empfiehlt, sie möglichst früh zu legen, solange die Atmung noch gut ist, weil das Komplikationsrisiko später steigt.
Spätestens wenn das Essen püriert werden muss, das Gewicht sinkt oder sich Ihr Vater häufig verschluckt, ist der Zeitpunkt da. Nach der DGM empfinden die meisten Menschen mit ALS die Sonde nicht als Belastung. Oft verbessert sie sogar die Lebensqualität, weil Mahlzeiten nicht mehr anstrengend sind. Die Entscheidung bleibt freiwillig.
Eine PEG verhindert das Verschlucken aber nicht vollständig. Speichel kann weiterhin in die Luftröhre geraten. Deshalb bleiben Mundpflege, aufrechte Lagerung und die Behandlung des Speichelflusses wichtig. Mehr im Beitrag Schluckstörungen.
ALS Beatmung zu Hause: Maske und Hustenassistent
Die Maskenbeatmung (nicht-invasive Beatmung, NIV) kann laut DGN das Leben verlängern und die Lebensqualität verbessern. Sie beginnt, wenn Zeichen einer chronischen Unterbeatmung auftreten oder eine nächtliche Messung erhöhte CO2-Werte zeigt.
Die Maske wird bei einem kurzen Klinikaufenthalt von 5 bis 10 Tagen angepasst und dann zu Hause genutzt, meist zuerst nachts. Ihre volle Wirkung entfaltet sie laut Charité ab mindestens 8 Stunden Beatmung innerhalb von 24 Stunden. In Deutschland nutzen etwa 30 % der Menschen mit ALS eine Maskenbeatmung.
Wird der Husten schwach, hilft ein Hustenassistent, zähen Schleim zu lösen.
Invasive Beatmung und außerklinische Intensivpflege
Eine invasive Beatmung über einen Luftröhrenschnitt kann Jahre ermöglichen, bedeutet aber Behandlungspflege rund um die Uhr. Sie wird bei weniger als 10 % der Menschen mit ALS in Deutschland eingesetzt. Die Krankheit schreitet auch mit Beatmung weiter fort.
Sekret in der Kanüle muss wiederholt und teils akut abgesaugt werden. Deshalb braucht es eine qualifizierte Pflegefachperson, die ständig anwesend ist. Dafür gibt es die außerklinische Intensivpflege nach § 37c SGB V. Sie ist auch im eigenen Haushalt möglich. Verordnen darf sie nur eine besonders qualifizierte Vertragsärztin oder ein besonders qualifizierter Vertragsarzt. Der Medizinische Dienst prüft die Voraussetzungen vor Ort und danach jährlich. Bei jeder Verordnung wird geprüft, ob sich die Beatmungszeit verringern lässt.
Die Kosten der Behandlungspflege trägt die Krankenkasse.
Was eine 24-Stunden-Betreuungskraft leisten kann. Sie ist keine Pflegefachkraft und keine Nachtwache. An Kanüle und Beatmungsgerät darf und kann sie nicht arbeiten. Neben dem Intensivpflegedienst kann sie Haushalt, Mahlzeiten, Gesellschaft und Grundpflege übernehmen und die Familie im Alltag entlasten. Mehr im Beitrag Außerklinische Intensivpflege und Heimbeatmung.
Palliativversorgung und SAPV
Palliative Beratung sollte laut DGN früh beginnen. Die spezialisierte ambulante Palliativversorgung (SAPV) nach § 37b SGB V gibt es aber erst bei einer weit fortgeschrittenen Erkrankung mit begrenzter Lebenserwartung und besonders aufwändiger Versorgung.
Bis dahin begleiten Hausarzt, Pflegedienst und ambulante Hospizdienste die Familie. Das SAPV-Team kommt später dazu, ärztlich verordnet, etwa vom Hausarzt oder der Klinik, und kümmert sich um Atemnot, Angst und Schmerzen zu Hause. Morphin lässt sich bei Bedarf auch zu Hause über eine Pumpe geben. Siehe SAPV und Palliativpflege zu Hause.
Wird die Pflege so umfassend, dass sie zu Hause nicht mehr gelingt, ist ein Hospiz möglich. Siehe Hospiz oder Palliativstation.
Wer zahlt was?
Die Krankenkasse zahlt Behandlung, Medikamente, Hilfsmittel, Behandlungspflege, Intensivpflege und SAPV. Die Pflegekasse zahlt Pflegegeld, Pflegehilfsmittel, Umbauten, Entlastung und Kurse.
Das Pflegegeld beträgt 2026 je nach Pflegegrad 347 €, 599 €, 800 € oder 990 € im Monat. Es geht an Ihren Angehörigen, der frei darüber verfügt.
Was Angehörige entlastet
ALS-Pflege dauert oft Jahre. Entlastung ist deshalb Teil der Versorgung, nicht ein Extra.
- Pflegekurse der Pflegekasse sind kostenlos und finden auf Wunsch auch zu Hause statt (§ 45 SGB XI). Siehe Pflegekurse für Angehörige.
- Verhinderungspflege: Ist die pflegende Person verhindert, zahlt die Pflegekasse ab Pflegegrad 2 bis zu acht Wochen im Jahr eine Ersatzpflege, aus dem Gemeinsamen Jahresbetrag von bis zu 3.539 €. Das halbe Pflegegeld läuft weiter. Der Wechsel oder Urlaub einer bezahlten Betreuungskraft ist kein Fall dafür. Siehe Verhinderungspflege beantragen.
- Freistellung in der letzten Lebensphase: Beschäftigte können sich zur Begleitung eines nahen Angehörigen ganz oder teilweise freistellen lassen, wenn die Erkrankung weit fortgeschritten ist, eine palliativmedizinische Behandlung nötig ist und nur noch Wochen oder wenige Monate zu erwarten sind (§ 3 Abs. 6 PflegeZG). Nötig ist ein ärztliches Zeugnis. Der Anspruch besteht nur bei Arbeitgebern mit mehr als 15 Beschäftigten. Siehe Pflegezeit und Familienpflegezeit.
Aus meiner Arbeit weiß ich: Familien, die früh Hilfe annehmen, halten länger durch. Eine Betreuungskraft im Haushalt kann Haushalt, Mahlzeiten und Grundpflege übernehmen, solange keine Intensivpflege nötig ist, oder sie neben dem Intensivpflegedienst ergänzen. Bei Omelia kostet sie je nach Deutschkenntnissen 2.699 bis 3.399 € für 30 Tage, dazu Kost und Logis. Omelia ist kein nach § 45a SGB XI anerkanntes Angebot.
Häufige Fragen
Wie lange lebt man mit ALS?
Im Mittel 3 bis 5 Jahre nach der Diagnose. Etwa 10 % haben einen langsameren Verlauf, manche leben länger als 10 Jahre. Atem- und Ernährungshilfen können die Lebenszeit um wenige Monate bis viele Jahre verlängern.
Bleibt das Denken bei ALS erhalten?
Bei den meisten ja. Bis zu 50 % haben leichte Einschränkungen, etwa bei Planung oder Antrieb. Etwa 5 % entwickeln eine frontotemporale Demenz.
Welchen Pflegegrad bekommt man bei ALS?
Den Pflegegrad bei ALS bestimmen die Punkte der Begutachtung, nicht die Diagnose. Bei außergewöhnlich hohem Hilfebedarf ist Pflegegrad 5 auch unter 90 Punkten möglich (§ 15 Abs. 4 SGB XI).
Verhindert eine PEG das Verschlucken?
Nicht vollständig. Sie sichert Ernährung und Medikamente, aber Speichel kann weiter in die Luftröhre geraten. Gelegt wird sie am besten früh, solange die Atmung noch gut ist.
Welche Medikamente gibt es 2026 gegen ALS?
Riluzol als Basismedikament für alle. Tofersen nur bei einer SOD1-Mutation, in der EU seit dem 29. Mai 2024 zugelassen. Edaravon ist in der EU nicht zugelassen.
Kann eine 24-Stunden-Betreuungskraft einen beatmeten Menschen versorgen?
Nein, nicht allein. Invasive Beatmung braucht qualifizierte Pflegefachpersonen rund um die Uhr, also außerklinische Intensivpflege nach § 37c SGB V. Eine Betreuungskraft kann daneben Haushalt und Grundpflege übernehmen.
Ab wann gibt es SAPV bei ALS?
Bei einer weit fortgeschrittenen Erkrankung mit begrenzter Lebenserwartung und besonders aufwändiger Versorgung (§ 37b SGB V). Palliative Beratung ist schon vorher sinnvoll.
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Wo Sie weiterlesen
- Außerklinische Intensivpflege und Heimbeatmung
- Neurologische Pflege zu Hause
- Palliativpflege zu Hause
- Pflegegrad höherstufen und Widerspruch
- 24-Stunden-Pflege: Kosten aufgeschlüsselt
Quellen
- gesund.bund.de: Amyotrophe Lateralsklerose (gesund.bund.de)
- ALS-Ambulanz der Charité: Ursachen, Symptome, Behandlung (als-charite.de)
- Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke: ALS (dgm.org); Neuromuskuläre Zentren (dgm.org)
- Deutsche Gesellschaft für Neurologie: S1-Leitlinie Motoneuronerkrankungen 2021, englische Kurzfassung (pmc.ncbi.nlm.nih.gov)
- Europäische Arzneimittel-Agentur: Qalsody (ema.europa.eu); Radicava, zurückgezogener Antrag (ema.europa.eu)
- SGB V §§ 33, 37b, 37c (gesetze-im-internet.de)
- SGB XI §§ 15, 18a, 18c, 39, 40, 45 (gesetze-im-internet.de); PflegeZG § 3 (gesetze-im-internet.de)
- Omelia-Preisliste 2026
Stand: Oktober 2026.
